विल्सन की बीमारी क्या है और आप इसका इलाज कैसे करते हैं?

विल्सन की बीमारी एक ऑटोसोमल रिसेसिव आनुवंशिक विकार है जो यकृत, मस्तिष्क और महत्वपूर्ण अंगों में तांबे के संचय की ओर जाता है। यह रोग विल्सन रोग प्रोटीन (एटीपी7बी) जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। विल्सन रोग प्रोटीन अतिरिक्त तांबे को पित्त में ले जाता है, जहां यह अपशिष्ट उत्पादों में उत्सर्जित हो जाता है।

विल्सन रोग एक दुर्लभ विरासत में मिला विकार है जिसके कारण आपके लीवर, मस्तिष्क और अन्य महत्वपूर्ण अंगों में तांबा जमा हो जाता है। विल्सन की बीमारी वाले अधिकांश लोगों का निदान 5 से 35 वर्ष की आयु के बीच किया जाता है, लेकिन यह युवा और वृद्ध लोगों को भी प्रभावित कर सकता है।

कॉपर यानि तांबा स्वस्थ नसों, हड्डियों, कोलेजन और त्वचा वर्णक मेलेनिन (Skin Pigment Melanin) के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। आम तौर पर, तांबा आपके भोजन से अवशोषित होता है, और आपके लीवर (पित्त) में उत्पादित पदार्थ के माध्यम से अतिरिक्त उत्सर्जित होता है।

लेकिन विल्सन की बीमारी वाले लोगों में, तांबे को ठीक से समाप्त नहीं किया जाता है और इसके बजाय जमा हो जाता है, इसकी वजह से जान जाने तक का खतरा बना रहता है। अगर विल्सन रोग का जल्दी से निदान कर लिया जाए तो बड़ी आसानी से इससे छुटकारा पाया जा सकता है और रोगी एक सामान्य जीवन व्यतीत कर सकता है।


विल्सन रोग का उपचार कैसे किया जाता है-
आपका डॉक्टर चेलेटिंग एजेंट (Chelating Agent) नामक दवाओं की सिफारिश कर सकता है, जो तांबे को बांधते हैं और फिर आपके अंगों को आपके रक्तप्रवाह में तांबे को छोड़ने के लिए प्रेरित करते हैं। तांबे को तब आपके किडनी द्वारा फ़िल्टर किया जाता है और आपके मूत्र में छोड़ दिया जाता है।उपचार तब तांबे को फिर से बनने से रोकने पर केंद्रित होता है। लीवर की गंभीर क्षति (Severe Liver Damage) के लिए, यकृत प्रत्यारोपण (Liver Transplant) आवश्यक हो सकता है। विल्सन रोग में निम्न प्रकार से उपचार किया जा सकता है :-

दवाएं Medications :-

यदि आप विल्सन रोग के लिए दवाएं लेते हैं, तो उपचार आजीवन होता है। दवाओं में शामिल हैं:

पेनिसिलिन (कप्रिमाइन, डेपेन) Penicillamine (Cuprimine, Depen) :- एक चेलेटिंग एजेंट, पेनिसिलिन गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है, जिसमें त्वचा और किडनी की समस्याएं, अस्थि मज्जा दमन (Bone Marrow Suppression), और न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का बिगड़ना शामिल है। यदि आपको पेनिसिलिन से एलर्जी है तो पेनिसिलिन का सावधानी से उपयोग किया जाना चाहिए। यह विटामिन बी -6 (पाइरिडोक्सिन) को भी काम करने से रोकता है, इसलिए आपको छोटी खुराक में पूरक लेने की आवश्यकता होगी।

ट्राइएंटाइन (सिप्रिन) Trientine (Syprine) :- ट्राइएंटाइन (Trientine) बहुत हद तक पेनिसिलमाइन की तरह काम करता है लेकिन कम दुष्प्रभाव पैदा करता है। फिर भी, ट्राइएंटाइन लेते समय न्यूरोलॉजिकल लक्षण खराब हो सकते हैं।

जिंक एसीटेट (गैलज़िन) Zinc Acetate (Galzin) :- यह दवा आपके शरीर को आपके द्वारा खाए जाने वाले भोजन से तांबे को अवशोषित करने से रोकती है। यह आमतौर पर पेनिसिलमाइन या ट्राइएंटाइन के उपचार के बाद तांबे को फिर से बनने से रोकने के लिए रखरखाव चिकित्सा के रूप में उपयोग किया जाता है।

यदि आप पेनिसिलमाइन या ट्राइएंटाइन नहीं ले सकते हैं तो जिंक एसीटेट को प्राथमिक चिकित्सा के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। जिंक एसीटेट पेट खराब कर सकता है। आपका डॉक्टर लक्षण राहत के लिए अन्य दवाओं की भी सिफारिश कर सकता है।

सर्जरी Surgery

यदि आपके लीवर की क्षति गंभीर है, तो आपको यकृत प्रत्यारोपण (Liver Transplant) की आवश्यकता हो सकती है। लीवर ट्रांसप्लांट के दौरान, एक सर्जन आपके रोगग्रस्त लीवर को हटा देता है और इसे डोनर से स्वस्थ लीवर से बदल देता है।अधिकांश प्रतिरोपित लीवर उन दाताओं से आते हैं जिनकी मृत्यु हो चुकी है। लेकिन कुछ मामलों में लीवर किसी जीवित डोनर से आ सकता है, जैसे कि परिवार का कोई सदस्य। उस स्थिति में, सर्जन आपके रोगग्रस्त यकृत को हटा देता है और इसे दाता के यकृत के एक हिस्से से बदल देता है। किसी भी रोग का उपचार रोगी की स्वास्थ्य स्थिति के अनुसार होता है। किसी भी दवा का सेवन बिना डॉक्टर की सलाह के न करें यह आपके लिए घातक हो सकता है।